Relatamos um caso de linfoma não-Hodgkin de células B subtipo células do manto acometendo região orbital, com o diagnóstico confirmado pela biópsia e testes imuno-histoquímicos em 2012. O paciente apresentava história de linfoma não-Hodgkin de pequenas células em 2010, carcinoma basocelular de pele no mesmo ano e adenocarcinoma intestinal com metástase para linfonodos regionais em 2011; caracterizando um caso de tumor primário múltiplo metacrônico. O linfoma de células do manto é uma doença rara, ainda mais quando associado a outras neoplasias metacrônicas, apresentando prognóstico bastante reservado. Dessa forma, deve estar entre os diagnósticos diferenciais de neoplasias da órbita.

Here we report the case of a 73-year-old man who was diagnosed with metachronous, multiple primary tumors with non-Hodgkin B-cell mantle cell lymphoma involving the orbit on the basis of biopsy and immunohistochemistry in 2012. The patient had been diagnosed with non-Hodgkin small cell lymphoma and basal cell skin carcinoma in 2010 and intestinal adenocarcinoma with metastasis to the regional lymph nodes in 2011, thus representing a typical case of metachronous, multiple primary tumors. Mantle cell lymphoma is a rare disease and its prognosis is quite poor, particularly when it is associated with other metachronous malignancies. Therefore, physicians should consider mantle cell lymphoma as a differential diagnosis for neoplasms of the orbit.

Este relato de caso descreve um paciente jovem, sem diagnóstico de glaucoma, portador de neurofibromatose e com história prévia de glioma de nervo óptico em um olho, que desenvolveu múltiplos defeitos localizados na camada de fibras nervosas próximos a uma cicatriz coriorretiniana no olho contralateral. Depois de discutir as diferentes etiologias possíveis para os defeitos localizados, a desorganização da camada de fibras nervosas secundária à lesão coriorretiniana foi considerada a causa mais plausível. Contudo, futuro acompanhamento com campo visual, documentação da cabeça do nervo óptico e neuroimagem é mandatório neste caso e pode fornecer informações adicionais para melhor entendê-lo.

This case report describes a young non-glaucomatous patient with neurofibromatosis and previous history of optic nerve glioma, which developed multiple wedge-shaped retinal nerve fiber layer defects close to a chorioretinal scar in the fellow eye. After discussing the different possible etiologies to the wedge-shaped defects, the disruption of the nerve fiber layer due to the chorioretinal lesion was considered the most plausible cause. However, further follow-up with visual field assessment, optic nerve head documentation and neuroimaging is mandatory in this case and may provide additional information to better understand it.

Metástases orbitárias de hepatocarcinoma (HCC) são raras. Os autores têm o objetivo de relatar o caso de um paciente que apresentou metástase orbitária como único achado de um HCC. Paciente masculino, 57 anos, apresentando massa em região temporal direita, associada à proptose, dor e hiperemia. Os exames de imagem revelaram volumosa massa em região temporal, estendendo-se para fossa temporal com destruição da parede orbitária e extensão intracraniana. A tomografia computadorizada de abdome demonstrou tumor primário no fígado. Foi realizada biópsia incisional através de uma orbitotomia anterior cujo estudo anátomo-patológico diagnosticou lesão metastática de hepatocarcinoma. O estudo imuno-histoquímico com marcador para CAM 5.2 e CEA foi positivo. A avaliação sistêmica não revelou outras lesões. O tumor evoluiu com rápido crescimento com óbito 15 meses após o diagnóstico. Metástases orbitárias do carcinoma hepatocelular são raras. Nosso caso foi relevante não só pela raridade desta lesão orbitária, como também pela ausência de outras lesões metastáticas e de sintomas sistêmicos.

Orbital metastasis of hepatocellular carcinoma is rare. We report an unusual orbital metastatic lesion as the only finding in a case of hepatocellular carcinoma. A 57-year-old man presented with a 6-month history of orbital painful right orbital mass, associated with proptosis. Computed tomography of the orbits showed an orbital soft tissue mass leading to bone erosion and intracranial invasion. Computed tomography of the adbomen showed a focal perfusion abnormality in the left lobe of the liver. Incisional biopsy was performed and the histopathologic examination of the specimen confirmed the diagnosis. The patient died 15 months after the initial presentation. COMENTS: This is a rare case of orbital metastasis of hepatocellular carcinoma. There was no another metastatic lesion and the patient reported only ophthalmological symptoms.

OBJETIVOS: Avaliar a auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves na fase inativa. MÉTODOS: Foram avaliados 30 pacientes portadores de oftalmopatia de Graves, eutireoideanos, na fase inativa, com idade variando entre 26 e 65 anos, média 43 ± 11,0 anos, denominado grupo estudo e 39 indivíduos que não apresentavam oftalmopatia de Graves, com idade variando entre 18 e 67 anos, média de 41 ± 13,4 anos, selecionados na população geral denominado grupo controle. Para avaliar a auto-estima foi utilizada a escala de auto-estima Rosenberg Unifesp-EPM aplicada por meio de entrevista. Os valores dos escores de auto-estima nos dois grupos estudados foram comparados pelo teste não paramétrico de Mann-Whitney. O mesmo teste foi aplicado com objetivo de comparar os resultados obtidos no grupo oftalmopatia de Graves considerando a gravidade da doença. RESULTADOS: Não foi observada alteração com significância estatística na auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves (p=0,057). O grupo estudo apresentou, em média, valores inferiores de auto-estima, comparado ao grupo controle. Não houve diferença da auto-estima entre os pacientes dos subgrupos leve e moderado-grave (P=0,2710). CONCLUSÃO: A oftalmopatia de Graves na fase inativa não afetou a auto-estima dos pacientes, no grupo estudado.

PURPOSE: To assess the self-esteem of Graves' ophthalmopathy patients in the inactive phase. METHODS: Thirty euthyroid patients were evaluated in the inactive phase of disease with age ranging from 26 to 65 years, average of 43 ± 11,0 years, called study group and 39 individuals without Graves' ophthalmopathy with age ranging from 18 to 67 years, average of 41 ± 13,4 years, selected from the general population called control group. To evaluate the self-esteem the Rosenberg UNIFESP/EPM self-esteem scale, applied by means of an interview, was utilized. The self-esteem scores in the two studied groups were compared by means of the non-parametric Mann-Whitey test. The same test was applied to compare the obtained scores in the Graves' ophthalmopathy group considering disease severity. RESULTS: No alteration with statistical significance in Graves' ophthalmopathy patients' self-esteem was observed (P=0.057). The study group presented, on average, lower self-esteem values when compared with the control group. There was no difference of self-esteem mild and moderate-severe patients (P=0.2710). CONCLUSION: Graves' ophthalmopathy in the inactive phase did not affect the patients' self-esteem in the group studied.

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88% dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

Orbital granulocytic sarcoma is a localized tumor consisting of malignant cells of myeloid origin. This tumor may present in association with acute myelogenous leukemia. Granulocytic sarcoma may be found in a variety of locations throughout the body including the orbit and typically affects children and young adults. There is a slight male predominance in these cases. This is an uncommon case report of a 33-year-old Latin-American woman who was admitted to the Hospital for rapidly progressive orbital proptosis. There was no systemic manifestation of leukemia. The occurrence of orbital granulocytic sarcoma before the development of systemic leukemia in children and young adults is not uncommon and these cases frequently develop hematological evidence within 2 months after initial orbital disease. In this case report, there was no systemic manifestation of leukemia in the last 30 months, even in the presence of orbital tumors. Granulocytic sarcoma is most frequently confused with malignant lymphoma, rhabdomyosarcoma and neuroblastoma. The differential diagnosis of these cases can be challenging, particularly when there is no evidence of systemic leukemia, when imaging features are not sufficiently specific to distinguish granulocytic neoplasms from other tumors. To establish the diagnosis often a biopsy is required. The treatment in such cases (orbital granulocytic sarcoma) is not standardized. Orbital granulocytic sarcoma may be suspected in cases of orbital tumors even in the absence of systemic manifestations of leukemia at any age.

Os autores descrevem um caso de furúnculo nasal que evoluiu com trombose séptica de seio cavernoso, bilateral e assimétrica, e de seios transverso e sigmóide e de veia jugular interna a esquerda, associada à meningite bacteriana, em um paciente previamente hígido. Apesar da trombose séptica extensa de seios venosos, o paciente apresentou boa evolução, após tratamento clínico agressivo com antibióticos, corticosteróides e anticoagulantes. Porém, manteve como seqüela: paresia de VI nervo à esquerda e lesão parcial de nervo óptico homolateral.

The authors report a case of nasal furuncle that progressed to septic bilateral and asymmetric thrombosis of cavernous, transverse, sigmoid sinus and internal jugular vein, associated with bacterial meningitis, in a previously healthy patient. In spite of the extensive thrombosis, the patient presented a good evolution, after an aggressive clinical treatment with antibiotics, corticosteroids and anticoagulants. However, there remained paresis of the VI nerve on the left and partial lesion of the homolateral optic nerve.

RESUMO Os autores descrevem uma associação rara de linfoma do tipo Burkitt em órbita de um paciente com AIDS (CDC - G IV). É descrita a evolução clínica e documentado, através de tomografia computadorizada, o envolvimento bilateral das órbitas e da musculatura extrínseca. O diagnóstico foi confirmado por biópsia orbitária. Envolvimento cardíaco causou o óbito 35 dias após a internação hospitalar e a necrópsia evidenciou acometimento de múltiplos órgãos. Na literatura são relatados apenas 3 casos de linfoma do tipo Burkitt com comprometimento de órbita associado com AIDS. No Brasil este é o primeiro caso descrito.

SUMMARY The authors have described a rare association between orbital Burkitt 's lymphoma and AIDS CDC (G - IV). The clinical evolution is described. The bilateral orbital and extraocular muscle involvement was documented by tomography and confirmed by orbital biopsy. Cardiac involvement caused the patient 's death 35 days after the hospital admission. Extensive organic involvement was subsequently diagnosed (necropsy). A literature review discloses only 3 previous case reports of AIDS associated Burkitt 's limphoma involving the orbit. This is the first case reported in Brazil.

RESUMO Um caso de Sinus Pericranii associado a uma malformação do seio sagital superior, na qual o lobo frontal apresenta sua drenagem venosa para o exterior do crânio através do próprio Sinus Pericranii, originando varizes orbitárias. O diagnóstico preciso foi obtido pelo estudo angiográfico e o tratamento foi conservador devido ao risco cirúrgico. Foi feita uma breve revisão da literatura sobre Sinus Pericranii.

SUMMARY A case of Sinus Pericranii associated with a malformation of the superior sagital sinus in which the frontal lobus presents its venous drenage to the exterior skull through the Sinus Pericranii, originating orbital varices. The precise diagnosis was obtained by the angiographic study and the treatment was conservative due to the surgical risk. A brief revision of the literature about the Sinus Pericranii was dane.

RESUMO Descreve-se um caso de dacrioadenite tuberculosa com regressão completa após o tratamento clínico. São discutidos aspectos clínicos, diagnósticos e conduta.

SUMMARY A case of tuberculous dacryoadenitis with complete resolution dfter clinical therapy is presented. We discuss the clinicai features, diagnosis and management.

RESUMO Foram avaliados cinco casos de linfoma orbitário, no período de agosto de 1985 a agosto de 1990, no ambulatório de Oftalmologia da Escola Paulista de Medicina, sendo que três pacientes apresentaram-no restrito à órbita e dois com acometimento sistemico, também. Todos os pacientes foram avaliados clinicamente, submetidos a tomografia computadorizada de órbita, biópsia incisional e estadiamento. O tratamento baseou-se em radioterapia e quimioterapia.

SUMMARY In this article we evaluate five patients with orbital lynphoma in the period between August 1985 - August 1990. Three patients have only primary orbital lymphoma and two of them have sistemic disease either. All patients were submitted to clinical exam, computerized tomography, incisional biopsy and stagement. They were treated with radio and chemotherapy.

RESUMO Rabdomiosarcoma é O tumor maligno mais freqüente na órbita em crianças(5). Os autores apresentam quatro casos com idade variando de quatro meses a vinte e três anos, que se apresentaram com proptose rapidamente progressiva, acompanhada de hiperemia e quemose, sem comprometimento visual, inicialmente. Em apenas um caso havia metástase linfática. O tratamento variou de biópsia (dois casos), exenteração (um caso) e exerese tumoral, através de orbitotomia superior (um caso). São feitas considerações a respeito de quimio e radioterapia.

SUMMARY Rhabdomyosarcoma is the most frequent primary orbital malignancy of childhood. Four cases which ages varied from 4 months to 23 years old are described. The typical clinical picture is one of a child with sudden onset and rapid evolution of exophthalmos unilaterally. Biopsy was performed in two cases, exenteration in 1 case and 1 patient was operated on through a left frontal craniotomy. Linfatic metastasis was observed in one case. Comments concerning Chemotherapy and X-ray therapy are made.